新生兒患罕見先心病　“微雕”術“撥亂反正”

海峽網8月15日訊（福州晚報記者 陳丹 通訊員 寧宇）明明（化名）一出生就呼吸困難，原來是心臟的兩根大動脈長反了，隨時有窒息風險。在明明出生第五天時，省立醫院心外科醫生就在他鴿子蛋大的心臟上做“微雕”手術，將轉位的兩根大動脈“撥亂反正”，明明也因此創下在省立醫院接受這類手術的最小年齡紀錄。

大動脈轉位致器官缺氧

明明出生后不久，就全身青紫，明顯缺氧，經過檢查被確診為完全性大動脈轉位。“這是一種罕見、復雜、危重的先天性心臟病。通俗地說，就是心臟上的兩根大動脈血管長反了。”省立醫院心外科主任醫師謝琦介紹，心臟大動脈轉位，就是肺動脈和主動脈長反了位置，這樣血液將不再有經過肺“混”入氧氣這一過程，導致血液無氧，最終各器官會因缺氧窒息而死。

“患有這種疾病的新生兒病死率達到80%以上，剩下20%若不手術極少能活過3歲。”謝琦說，因此，如果超聲檢查出胎兒有這樣的問題，多數孕婦會選擇終止妊娠。明明患上該病，也意味著出生后就在死亡線上掙扎。

在小心臟上“微雕” 給大動脈“撥亂反正”

7月29日，謝琦的醫療團隊在多科室醫生的協助下，對明明展開了一場心臟大動脈調位手術。

“這是一個非常復雜的大型手術，被稱為先心病‘外科皇冠上的明珠’。”謝琦介紹，手術中，需要將兩根大動脈從根部橫斷，然后將位置互換，再與心臟重新縫合連接，同時還要在心臟其他相關部分進行手術。更難的是，心臟的冠狀動脈血管也要換位和移植，從而恢復心臟的正常結構。

這種手術不是簡單的切斷再縫合，而是要在麻醉、體外循環下、心臟跳動停止后，在放大鏡下精細操作，整個過程相當于在心臟上進行“微雕”。

“特別是，剛出生5天的明明的心臟與鴿子蛋大小相似，冠狀動脈最粗直徑不超過0.5毫米，血管壁比紙還要薄，且和心臟重要結構間隙不到1毫米。哪怕手術中一個小失誤，都會給心臟帶來永久性和不可逆的損傷，讓明明下不了手術臺。”謝琦介紹。幸運的是，這場手術順利完成，10天后，明明就康復出院了。

謝琦提醒，在現有的醫學條件下，可以盡早實施大動脈轉位調轉手術，越早實施預后越好。